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Cardiomiopatia Restrittiva

Cardiomiopatia Restrittiva
La cardiomiopatia restrittiva, la forma più rara di cardiomiopatia, è una condizione in cui le pareti delle camere inferiori del cuore (i ventricoli) sono anormalmente rigide e non hanno la flessibilità di espandersi mentre i ventricoli si riempiono di sangue.
La funzione di pompaggio può essere normale, ma la capacità del cuore di riempirsi di sangue è anormale. Pertanto, è più difficile per i ventricoli riempirsi di sangue e, con il tempo, il cuore perde la capacità di pompare il sangue correttamente portando a scompenso cardiaco in molti casi refrattaria alla terapia.

Cardiomiopatia Restrittiva | Le Cause più Comuni

La cardiomiopatia restrittiva di solito non è ereditaria e la sua causa è spesso sconosciuta. Le cause note includono:
  • accumulo di tessuto cicatriziale
  • accumulo di proteine anomale (amiloidosi)
  • chemioterapia o radioterapia
  • ferro in eccesso (emocromatosi)
  • altre malattie sistemiche (sarcoidosi)
  • sindrome di Loeffler
La cardiomiopatia restrittiva può inoltre comparire dopo un trapianto di cuore.

Cardiomiopatia Restrittiva | Tutti i Sintomi

In genere i sintomi compaiono lentamente, ma non mancano i casi in cui si presentano improvvisamente apparendo sin da subito gravi.

I sintomi più comuni sono:

tosse
difficoltà respiratorie e fiato corto (durante l’attività fisica o a riposo di notte
stanchezza
inappetenza
gonfiore addominale, dei piedi e delle caviglie
palpitazioni e battiti cardiaci rapidi o irregolari. 
nausea, gonfiore e scarso appetito (correlati alla ritenzione di liquidi)

I Sintomi meno comuni:

svenimento (causato da ritmi cardiaci irregolari, risposte anormali dei vasi sanguigni durante l’esercizio o nessuna causa può essere trovata)
dolore o pressione toracica (si verifica di solito con l’esercizio o l’attività fisica, ma può verificarsi anche con il riposo o dopo i pasti;
perdita di concentrazione, riduzione della quantità di urina prodotta e bisogno di urinare anche di notte.

Cardiomiopatia Restrittiva | Come Avviene la Diagnosi

Il cardiologo può sospettare una cardiomiopatia restrittiva se durante una visita rileva turgore delle vene del collo o ingrossamento del fegato, rumori polmonari e cardiaci anomali, accumulo di fluidi, e il paziente riporta sintomi da scompenso cardiaco. La cardiomiopatia restrittiva viene diagnosticata in base all’anamnesi, all’esame obiettivo e ai test diagnostici che solitamente includono:
  • elettrocardiogramma
  • ecocardiogramma
  • test da sforzo
  • cateterismo cardiaco
  • TC, risonanza magnetica e studi sui radionuclidi
Le analisi del sangue che confermano la diagnosi che possono mostrare:
  •  aumento dei leucociti eosinofili
  •  ferritina molto alta
  •  sideremia e percentuale di saturazione della transferrina elevate nell’emocromatosi
  •  componenti monoclonali, in caso di amiloidosi
  • deficit di enzimi specifici nelle malattie da accumulo
  • elevazione del BNP

Trattamenti Farmacologici

Tipicamente le terapie farmacologiche includono:
  • diuretici, in caso di accumulo di liquidi
  • farmaci per per le aritmie
  • farmaci anticoagulanti
In altri casi purtroppo l’obiettivo è solo migliorare la qualità della vita del paziente.

Prevenire la Cardiomiopatia Restrittiva | É possibile?

Nella maggior parte dei casi non è possibile fare molto per prevenire la cardiomiopatia restrittiva. A volte il trattamento precoce della sarcoidosi e dell’emocromatosi, così come delle malattie da accumulo lisosomiale può evitarne l’insorgenza. Il decorso della malattia è strettamente dipendente dalla causa alla base della cardiomiopatia. Quando è possibile individuare la causa, la cardiomiopatia restrittiva può essere trattata e controllata.

Cardiomiopatia Restrittiva | Chi è lo Specialista Giusto?

In caso di sospetta cardiomiopatia è necessario rivolgersi al medico chirurgo specializzato in cardiologia.

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