Ipertensione polmonare

Cos’è l’ipertensione polmonare?

L’ ipertensione polmonare è una malattia polmonare rara in cui le arterie che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni si restringono, rendendo difficile il flusso del sangue attraverso i vasi. Di conseguenza, la pressione sanguigna in queste arterie, chiamate arterie polmonari, sale molto al di sopra dei livelli normali. Questa pressione anormalmente alta mette a dura prova il ventricolo destro del cuore, facendolo espandere di dimensioni. Sovraccarico e ingrossato, il ventricolo destro diventa gradualmente più debole e perde la sua capacità di pompare abbastanza sangue ai polmoni. Ciò potrebbe portare allo sviluppo di insufficienza cardiaca destra .

Si manifesta in individui di tutte le età, razze e origini etniche, sebbene sia molto più comune nei giovani adulti ed è circa il doppio delle donne rispetto agli uomini.

L’ipertensione arteriosa polmonare comprende la forma:

• Idiopatica: è una condizione la cui causa è sconosciuta, che colpisce più frequentemente le donne tra i 30 e i 50 anni;
• Ereditaria: si tratta di forme familiari nelle quali sono state identificate delle mutazioni geniche. BMPR2 è il gene più frequentemente mutato (riscontrato nel 75% delle forme familiari;
• Secondaria ad assunzione di farmaci
• Associata ad altre patologie

Perché le arterie polmonari si restringono?

Gli scienziati ritengono che il processo inizi con una lesione allo strato di cellule che rivestono i piccoli vasi sanguigni dei polmoni. Questa lesione, che si verifica per ragioni sconosciute, può causare cambiamenti nel modo in cui queste cellule interagiscono con le cellule muscolari lisce nella parete del vaso. Di conseguenza, la muscolatura liscia si contrae e cresce più del normale e restringe il vaso.

Cosa causa l’ipertensione polmonare?

Le seguenti sono alcune cause note di ipertensione polmonare:

• Il farmaco dietetico “fen-phen”. Sebbene il soppressore dell’appetito “fen-phen” (dexfenfluramina e fentermina) sia stato ritirato dal mercato, gli ex consumatori di fen-phen hanno un rischio di 23 volte maggiore di sviluppare ipertensione polmonare, forse anni dopo.
• Malattie del fegato, malattie reumatiche, malattie polmonari. L’ipertensione polmonare può anche verificarsi a seguito di altre condizioni mediche, come malattie epatiche croniche e cirrosi epatica; disturbi reumatici come sclerodermia o lupus eritematoso sistemico (lupus); e malattie polmonari, inclusi tumori, enfisema , malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO) e fibrosi polmonare .
• Alcune malattie cardiache. Le malattie cardiache, tra cui la malattia della valvola aortica, l’insufficienza cardiaca sinistra, la malattia della valvola mitrale e la malattia cardiaca congenita, possono anche causare ipertensione polmonare.
• Malattia tromboembolica. Un coagulo di sangue in una grande arteria polmonare può provocare lo sviluppo di ipertensione polmonare.
• Condizioni di scarsa ossigeno. Anche la vita ad alta quota, l’ obesità e l’ apnea notturna possono portare allo sviluppo di ipertensione polmonare.
• Genetica. L’ipertensione polmonare è ereditata in un piccolo numero di casi. Sapere che qualcuno in famiglia aveva o ha ipertensione polmonare dovrebbe indurti a cercare una valutazione precoce in caso di sintomi.

L’ipertensione polmonare può anche essere causata da altre condizioni e in alcuni casi la causa è sconosciuta.

I 5 gruppi dell’ipertensione polmonare

L’ipertensione polmonare è classificata in cinque gruppi, a seconda della causa.

Gruppo 1: ipertensione arteriosa polmonare 

Le cause includono:

• Causa sconosciuta (ipertensione arteriosa polmonare idiopatica)
• Una mutazione genetica tramandata attraverso le famiglie (ipertensione arteriosa polmonare ereditaria)
• Uso di alcuni farmaci dietetici soggetti a prescrizione o droghe illegali come le metanfetamine e altri farmaci
• Problemi cardiaci presenti alla nascita (cardiopatia congenita)
• Altre condizioni, come disturbi del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus, altri), infezione da HIV o malattia epatica cronica (cirrosi)

Gruppo 2: ipertensione polmonare causata da cardiopatia del lato sinistro

Le cause includono:

• Malattia della valvola cardiaca sinistra, come la valvola mitrale o la malattia della valvola aortica
• Fallimento della camera cardiaca inferiore sinistra (ventricolo sinistro)

Gruppo 3: ipertensione polmonare causata da malattie polmonari

• Malattia polmonare ostruttiva cronica
• Fibrosi polmonare, una condizione che causa cicatrici nel tessuto tra le sacche d’aria dei polmoni (interstizio)
• Apnea ostruttiva del sonno
• Esposizione a lungo termine ad altitudini elevate nelle persone che possono essere a maggior rischio di ipertensione polmonare

Gruppo 4: ipertensione polmonare causata da coaguli di sangue cronici

Le cause includono:

• Coaguli di sangue cronici nei polmoni (emboli polmonari)
• Altri disturbi della coagulazione

Gruppo 5: ipertensione polmonare innescata da altre condizioni di salute

Le cause includono:

• Disturbi del sangue, inclusa la policitemia e la trombocitemia essenziale
• Disturbi infiammatori come sarcoidosi e vasculite
• Disturbi metabolici, inclusa la malattia da accumulo di glicogeno
• Nefropatia
• Tumori che premono contro le arterie polmonari

Quali sono i sintomi dell’ipertensione polmonare?

I sintomi dell’ipertensione polmonare di solito non si verificano fino a quando la condizione non è progredita.

Il primo sintomo dell’ipertensione polmonare è solitamente la mancanza di respiro durante le attività quotidiane, come salire le scale. Anche stanchezza, vertigini e svenimenti possono essere sintomi. Con l’aumento della tensione sul cuore possono verificarsi gonfiore alle caviglie, all’addome o alle gambe, labbra e pelle bluastre e dolore al petto.

I sintomi variano in gravità e un determinato paziente potrebbe non presentare tutti i sintomi.

Negli stadi più avanzati della malattia, anche un’attività minima produrrà alcuni dei sintomi.

Ulteriori sintomi includono:

• Battito cardiaco irregolare (palpitazioni o sensazione forte e pulsante)
• Impulso da corsa
• Svenimento o vertigini
• Mancanza di respiro progressiva durante l’esercizio o l’attività e
• Difficoltà a respirare a riposo

Alla fine, potrebbe diventare difficile svolgere qualsiasi attività con il peggioramento della malattia.

Come viene diagnosticata l’ipertensione polmonare?

Poiché l’ipertensione polmonare può essere causata da molte condizioni mediche, una storia medica completa, un esame fisico e una descrizione dei sintomi sono necessari per escludere altre malattie e fare la diagnosi corretta. Durante l’esame fisico, il tuo medico curante:

• Ascolta i suoni cardiaci anormali, come un suono forte della valvola polmonare, un soffio sistolico di rigurgito tricuspide o un galoppo dovuto a insufficienza ventricolare.
• Esamina la vena giugulare del collo per verificare la presenza di ingorgo (ingrossamento).
• Esamina l’addome, le gambe e le caviglie per la ritenzione di liquidi .
• Esamina i letti ungueali per la tinta bluastra.
• Cerca i segni di altre malattie sottostanti che potrebbero causare ipertensione polmonare.

Altri test che il medico può prescrivere:

• Analisi del sangue:
• Pannello metabolico completo: esamina la funzionalità epatica e renale.
• Analisi del sangue con autoanticorpi, come ANA, ESR e altri: schermi per malattie vascolari del collagene.
• Ormone stimolante la tiroide: uno schermo per problemi alla tiroide.
• HIV : uno schermo per il virus dell’immunodeficienza umana.
• Emogasanalisi arteriosa: determina il livello di ossigeno nel sangue arterioso.
• Emocromo completo: test per infezione, emoglobina elevata e anemia.
• Peptide natriuretico di tipo B: un marker per l’insufficienza cardiaca.
• Ecocardiogramma Doppler: utilizza le onde sonore per mostrare la funzione del ventricolo destro, misurare il flusso sanguigno attraverso le valvole cardiache e quindi calcolare la pressione arteriosa polmonare sistolica.
• Radiografia del torace: mostra un ventricolo destro ingrandito e arterie polmonari ingrandite.
• Test del cammino di 6 minuti: determina il livello di tolleranza all’esercizio e il livello di saturazione di ossigeno nel sangue durante l’esercizio.
• Test di funzionalità polmonare: valuta altre condizioni polmonari, come la broncopneumopatia cronica ostruttiva e la fibrosi polmonare idiopatica, tra le altre.
• Polisonnogramma o ossimetria notturna: schermi per l’apnea notturna (si traduce in bassi livelli di ossigeno durante la notte).
• Cateterismo del cuore destro: misura varie pressioni cardiache (cioè, all’interno delle arterie polmonari, provenienti dal lato destro del cuore), la velocità alla quale il cuore è in grado di pompare il sangue e trova eventuali perdite tra i lati destro e sinistro del cuore.
• Scansione della perfusione di ventilazione (scansione V / Q): cerca tracce di coaguli di sangue lungo il percorso verso i polmoni.
• Angiogramma polmonare: cerca ostruzioni di coaguli di sangue nelle arterie polmonari.
• Scansione TC del torace: cerca coaguli di sangue e altre condizioni polmonari che possono contribuire o peggiorare l’ipertensione polmonare.

Come viene trattata l’ipertensione polmonare ?

Prima di iniziare qualsiasi trattamento è necessaria un’appropriata diagnosi e analisi del problema. Il trattamento varia a seconda del paziente, in base alle diverse cause sottostanti, ma generalmente include:

• Assunzione di farmaci
• Apportare cambiamenti nello stile di vita e nella dieta
• Sottoporsi a un intervento chirurgico, se necessario
• Visitare regolarmente il medico.

Di seguito sono elencati farmaci, stile di vita e suggerimenti dietetici e approcci di trattamento chirurgico.

Farmaci

Sono disponibili molti diversi tipi di farmaci per il trattamento dell’ipertensione polmonare. Le scelte terapeutiche, come quelle elencate di seguito, dipendono dalla causa sottostante dell’ipertensione polmonare, dalla gravità dell’ipertensione polmonare, dalla probabilità che progredisca e dalla tolleranza al farmaco del paziente.

• Ossigeno: sostituisce il basso livello di ossigeno nel sangue.
• Anticoagulanti o “fluidificanti del sangue”: riducono la formazione di coaguli di sangue in modo che il sangue scorra più liberamente attraverso i vasi sanguigni. Nota: quando si assumono farmaci anticoagulanti, è importante monitorare le complicanze emorragiche e svolgere regolari lavori di laboratorio per monitorare il livello dei farmaci nel flusso sanguigno.
• Diuretici o “pillole d’acqua”: rimuovono il fluido in eccesso dai tessuti e dal flusso sanguigno, riducendo il gonfiore e facilitando la respirazione.
• Potassio: può essere perso con l’aumento della minzione durante l’assunzione di diuretici.
• Agenti inotropi (come la digossina): migliorano la capacità di pompaggio del cuore.
• Vasodilatatori: abbassano la pressione sanguigna polmonare e possono migliorare la capacità di pompaggio del lato destro del cuore.
• Bosentan (Tracleer®), ambrisentan (Letairis®), macitentan (Opsumit) – aiuta a bloccare l’azione dell’endotelina, una sostanza che causa il restringimento dei vasi sanguigni polmonari. Il bosentan richiede un lavoro di laboratorio mensile per monitorare la funzionalità epatica.
• Epoprostenolo (Veletri, Flolan®), treprostinil sodio (Remodulin®, Tyvaso®, Orenitram ® ), iloprost (Ventavis®) – dilata (allarga) arterie polmonari e aiuta a prevenire la formazione di trombi.
• Sildenafil (Revatio®), tadalafil (Adcirca®) – rilassa le cellule muscolari lisce polmonari, che porta alla dilatazione delle arterie polmonari.
• Riociguat (Adempas®)
• Selexipag (Uptravi ®)

Linee guida sui farmaci

• Conosci i nomi dei tuoi farmaci e come funzionano. Tieni un elenco con te.
• Prendi i tuoi farmaci ogni giorno alla stessa ora. Se dimentichi una dose, non prendere due dosi per compensare la dose dimenticata.
• Non prendere farmaci da banco senza chiedere al medico o farmacista. Alcuni farmaci come i decongestionanti (inclusi Benadryl®, Dimetapp®, Sudafed® e altri farmaci contenenti efedrina o pseudoefedrina) e agenti antinfiammatori non steroidei (come Advil®, Motrin® e Indocin®) possono causare problemi a persone che hanno problemi al cuore. Evita anche i farmaci da banco le cui etichette indicano che è necessario usare cautela in caso di pressione alta.
• Non interrompere l’assunzione o modificare i farmaci a meno che non parli prima con il medico.
• Evita i prodotti a base di erbe a causa dei loro effetti incerti se combinati con farmaci usati per l’ipertensione polmonare

Cambiamenti dietetici

• Mangia cibi ricchi di nutrienti come il potassio (come frutta secca, banane, arance) e magnesio (come arachidi, tofu, broccoli) e vitamine.
• Limita le calorie giornaliere totali, se necessario, per raggiungere il tuo peso corporeo ideale.
• Limita gli alimenti che contengono zucchero raffinato, grassi saturi e colesterolo.
• Mangia cibi ricchi di fibre, inclusi cereali integrali, crusca, frutta e verdura.
• Riduci l’assunzione di sodio: scegli cibi con etichette con la dicitura “basso contenuto di sale” e “basso contenuto di sodio”.
• Monitora l’assunzione di liquidi. Riduci l’assunzione di liquidi se il fiato è diventato più corto o se noti gonfiore.

Cambiamenti nello stile di vita

• Monitora il tuo peso: pesati alla stessa ora ogni giorno e registra il tuo peso su un diario o su un calendario. Se noti un rapido aumento di peso informa il tuo medico.
• Dimagrisci se sei in sovrappeso (segui le raccomandazioni del medico).
• Sottoponiti a controlli sanitari annuali con il tuo medico di base.
• Non fumare (divieto che include anche le sigarette elettroniche e il masticare tabacco)
• Evita o riduci l’assunzione di alcol.
• Evita la gravidanza
• Mantieni uno stretto contatto con i tuoi operatori sanitari

linee guida per l’attività fisica:

• Limita il sollevamento pesi, poiché queste attività aumentano la pressione nelle arterie e nei polmoni.
• Camminare è importante per mantenere i muscoli forti e migliorare la circolazione. Tuttavia, le forme più faticose di esercizio aerobico non dovrebbero essere eseguite regolarmente poiché i polmoni potrebbero non essere in grado di tenere il passo con le richieste di ossigeno poste dal corpo durante queste attività.
• Qualsiasi attività che causa mancanza di respiro, vertigini o dolore al petto deve essere interrotta immediatamente. Contatti il ​​medico se si verifica uno di questi sintomi.

Terapie chirurgiche

• Tromboendarterectomia polmonare: se presenti, i coaguli di sangue nell’arteria polmonare possono essere rimossi chirurgicamente per migliorare il flusso sanguigno e la funzione polmonare.
• Trapianto di polmone: attualmente, questa è l’unica cura per l’ipertensione polmonare causata da coaguli di sangue cronici. Il trapianto è riservato all’ipertensione polmonare avanzata che non risponde alla terapia medica. Il lato destro del cuore generalmente tornerà alla normalità dopo che il polmone / i polmoni sono stati trapiantati. Ogni anno negli Stati Uniti vengono eseguiti circa 1.000 trapianti di polmone. Molte persone sono in lista d’attesa, ma la carenza di donatori è il principale fattore limitante. Il tuo medico discuterà il trapianto se è un’opzione di trattamento appropriata per la tua condizione.
• Trapianto di cuore e polmone questo tipo di trapianto di doppio organo è molto raro ma è necessario per tutti i pazienti che hanno combinato insufficienza polmonare e cardiaca sinistra.

Quando dovrei chiamare il mio medico per l’ipertensione polmonare?

Chiama il tuo medico se hai problemi con:

• Aumento di peso
• Gonfiore alle caviglie, alle gambe o all’addome che è peggiorato
• Mancanza di respiro che è peggiorata, soprattutto se ti svegli con il fiato corto
• Stanchezza estrema o ridotta tolleranza all’attività
• Un’infezione respiratoria o una tosse che è peggiorata
• Frequenza cardiaca veloce (circa 120 battiti al minuto)
• Episodi di dolore toracico o fastidio da sforzo che non sono alleviati con il riposo
• Difficoltà a respirare con attività regolari o riposo
• Irrequietezza, confusione
• Vertigini
• Nausea o scarso appetito

Quando devo andare al pronto soccorso?

Vai al pronto soccorso o chiama il 118 se stai riscontrando:

• Complicanze del catetere di Hickman con prostacicline per via endovenosa, come infezioni, spostamento del catetere / perdita di soluzione o sangue, malfunzionamento della pompa IV
• Nuovo dolore o fastidio al torace che è grave, inaspettato ed è accompagnato da mancanza di respiro, sudorazione, nausea o debolezza
• Frequenza cardiaca rapida e sostenuta (da più di 120 a 150 battiti al minuto), soprattutto se hai il fiato corto
• Mancanza di respiro che NON è alleviata dal riposo
• Improvvisa debolezza o paralisi alle braccia o alle gambe
• Insorgenza improvvisa di forte mal di testa
• Sensazione di svenimento con perdita di coscienza

Il Verdetto finale | Lo specialista

Esistono diverse opzioni terapeutiche per questa malattia e la scelta terapeutica varia a secondo della gravità di malattia.

Il trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare si basa essenzialmente sulla somministrazione di farmaci in grado di vasodilatare il circolo polmonare.

L’ipertensione polmonare è difficile da diagnosticare precocemente perché anche quando la condizione è più avanzata, i suoi segni e sintomi sono simili a quelli di altre condizioni cardiache e polmonari.

La tecnica non invasiva migliore per approcciare la diagnosi di ipertensione polmonare è l’ecocolordoppler cardiaco che viene eseguita da un cardiologo.

• Prenota una visita con il cardiologo

Fonte: Cleveland Clinic, Mayo Clinic